Болезнь вампиров – порфирия

Проявления порфирии зависят от формы заболевания. Данная форма порфирии проявляется в младенчестве. Редко встречающийся тип порфирии. Симптоматика болезни схожа с проявлениями острой порфирии.

Порфирия — это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии. По словам доктора Дэвида Дольфина, известного специалиста по порфирии и другим болезням печени, люди, которых считали вампирами или оборотнями, могли страдать именно эти редким заболеванием.

Болезнь вампиров – порфирия

Дольфин предполагает, что вампиры-кровососы тоже были жертвами порфирии и «стремились ослабить симптомы своей страшной болезни». Поскольку эта болезнь наследственная, в средневековой Европе вполне могли существовать местные очаги распространения порфирии.

Порфирия — это научно обоснованный «вампиризм» Подписаться

Врожденная форма порфирии встречается довольно редко и характеризуется тяжелым течением с поражением кожи и гемолитической анемией. Диагностика порфирии основана на лабораторных данных и типичных изменениях кожных покровов. Порфирия, иначе — пурпурная болезнь, группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфирина, ярко- красного пигмента.

Причины развития порфирии лежат на генетическом уровне, заболевание передаются по наследству. Типичным признаком порфирии является моча красно—бурого цвета, что обусловлено наличием недоокисленного порфириногена, превращающегося на свету в пурпурный порфирин.

Существует несколько разновидностей порфирий. Типы наследования каждого из видов порфирий разные, преобладает аутосомно-доминантный тип. Однако это форма порфирии протекает менее тяжело, рубцы и склеротические изменения на коже после заживления язв образуются редко. Гемолитическая анемия, как правило, не развивается. Характерными симптомами этой формы порфирии являются резкие абдоминальные боли. Возможно развитие тяжелых невритов, психозов, парестазий.

Обострения данной формы порфирии может спровоцировать прием определенных лекарств, беременность. Это печеночная форма порфирии часто протекает в латентной форме. Для заболевания характерно нарушение синтеза копропорфириногеноксидазы. Обострения порфирии этого типа возникают, как правило, при приеме ряда лекарственных средств. К настоящему времени не разработано методики полного излечения порфирии.

Одним из основных способов снизить негативные проявления порфирии является защита организма от действия солнца. При резко выраженном болевом синдроме при порфирии назначаются наркотические препараты – аминазин. При высоком АД, характерном для порфирии, подбирается соответствующая терапия, как правило, используется индерал.

Губы и десны могут значительно уменьшиться при сохранении нормальных размеров зубов — в результате получается подобие звериной челюсти с клыками. Если выпить много крови, то чужой гемоглобин принесет недостающие из-за нарушенного биосинтеза красные кровяные тельца и смягчит симптомы заболевания. В Средние века уколы были невозможны, поэтому потребление больших объемов крови являлось единственным способом, которым человек мог получить дополнительный гемоглобин.

Неудивительно, что среди таких больных распространены патологические изменения личности и слабоумие. Это объясняет распространенное в народе мнение об обители вампиров — изолированной горной Трансильвании. При этом повреждаются хрящи ушей и носа, они сильно деформируются, что очень влияет на внешность человека. У малыша с порфирией возникает контрактура суставов, слепота, отсутствуют волосы и ногти. Заболевание приводит к инвалидизации и смерти в раннем возрасте.

Причина развития данной формы порфирии заключается в нарушении активности протопорфириногена. Данная форма порфирии является приобретенной, хотя не исключено, что предрасположенность к развитию заболевания передается по наследству. Данная разновидность заболевания относится к группе печеночных порфирий. Порфирия, которую раньше иногда называли болезнью вампиров, является наследственным заболеванием, связанным с нарушениями обменных процессов.

Читайте также: